Repository of Research and Investigative Information

Repository of Research and Investigative Information

Rafsanjan University of Medical Sciences

گزارش یک مورد نادر بیماری مادرزادی: Persistent Mullerian Duct Syndrome (PMDS) در یک آقای 71 ساله

(2006) گزارش یک مورد نادر بیماری مادرزادی: Persistent Mullerian Duct Syndrome (PMDS) در یک آقای 71 ساله. Journal of Rafsanjan University of Medical Sciences. pp. 291-294. ISSN 1735-3165

[img] Text
article-1-244-en.pdf

Download (3MB)

Official URL: http://journal.rums.ac.ir/article-1-244-en.html

Persian Abstract

گزارش مورد مجله دانشگاه علوم پزشکی رفسنجان دوره پنجم، شماره چهارم، زمستان 1385، 294-291 گزارش یک مورد نادر بیماری مادرزادی: Persistent Mullerian Duct Syndrome (PMDS) در یک آقای 71 ساله دکتر حسین صالحی ، دکتر محمدرضا وطنی‌باف دریافت مقاله: 6/4/85 ارسال مقاله به نویسنده جهت اصلاح: 19/7/85 دریافت اصلاحیه از نویسنده: 18/11/85 پذیرش مقاله: 23/11/85 چکیده زمینه و هدف: (PMDS) Persistant Mullerian Duct Syndrome یک شکل نادر از هر مافرودیسم کاذب مذکر می‌باشد که معمولاً در اوایل زندگی تشخیص داده می‌شود. تمایزجنسی طبیعی در هفته ششم جنینی دیده می‌شود، که به ژن قرار گرفته روی کروموزوم Yبستگی دارد. مجاری ولف (مذکر) و مولرین (مؤنث) تا زمان افتراق جنسی در رویان وجود دارند. بیضه‌های جنین تستوسترون و ماده مهار کننده مولرینMullerian Inhibiting Substance (MIS) ترشح می‌کنند. این ماده باعث پسرفت ساختمان‌های مؤنث می‌شود. در غیاب بیضه جنینی، سیستم مولرین به بلوغ کامل می‌رسد. هر گونه اختلال در مراحل تمایز جنسی می‌تواند به صورت تظاهرات بالینی بینابینی (Intersex) تظاهر کند، که یکی از نادرترین آن‌ها PMDS می‌باشد. این سندروم معمولاً همراه با کریپتورکیدیسم و نازایی می‌باشد. با توجه به نادر بودن سندروم و یافته‌های غیر معمول مثل سن بالا، عدم وجود کریپتورکیدیسم و عدم نازایی در بیمار مورد نظر و یافت نشدن این سندروم در این سن و با این یافته‌ها در بررسی منابع مختلف، تصمیم به گزارش بیماری گرفتیم. شرح مورد: بیمار آقای 71 ساله‌ای بود، که به علت فتق اینگوینال راست تحت عمل جراحی قرار گرفت. معاینه دستگاه تناسلی خارجی نرمال بود. در حین جراحی یک رحم چسبیده به طناب اسپرماتیک در محل حلقه داخلی وجود داشت، که هیسترکتومی انجام شد. با توجه به چسبندگی شدید به طناب و ترومای عروق اسپرماتیک حین عمل جراحی، ارکیدکتومی همان طرف نیز انجام شد. نمونه رحم و بیضه جهت پاتولوژی ارسال و تشخیص PMDS مسجل شد. نتیجه‌گیری: این بیماری به طور تیپیک با کریپتورکیدیسم و فتق اینگوینال در سال‌های اولیه زندگی تشخیص داده می‌شود و معمولاً نازایی دارند. این بیماران معمولاً در حین عمل جراحی به طور اتفاقی کشف می‌شوند. اگر چه با روش‌های تشخیص قبل از عمل مثل سونوگرافی، امکان تشخیص در بعضی موارد وجود دارد. بیمار مورد نظر یک سری یافته‌های غیر معمول داشت، که می‌توان نتیجه گرفت که این سندروم حتی در افراد مسن که تنها یافته آن‌ها فتق اینگویینال می‌باشد نیز یافت می‌شود. واژه‌های کلیدی: سندرم مجرای مولرین باقی مانده، کریپتورکیدیسم، نازایی

Title

Persistent Mullerian Duct Syndrome in a 71-Year-Old Man, Case Report

Abstract

Persistent Mullerian Duct Syndrome in a 71-Year-Old Man, Case Report H. Salehi MD , M.R. Vatani Baf MD Received:27/06/06 Sent for Revision: 11/10/06 Received Revised Manuscript: 07/02/07 Accepted: 12/02/07 Background and Objective: Normal sexual differentiation occurs in the 6th embryonic week and in a normal embryonic life. Both wolffian and mullerian ducts are present until the onset of sexual differentiation. Normal sexual differentiation is directed by the sex-determining region of the Y chromosome (SRY). Secretion of mullerian inhibiting substance (MIS) by sertoli cells results in regression of the mullerian duct in males. Any disruption of orderly steps in sexual differentiation may be reflected clinically as variants of the intersexes syndromes. One of the rarest forms of these syndromes is Persistent Mullerian Duct Syndrome (PMDS). This syndrome is caused by lack of regression and development of mullerian system and formation of female genital tract including uterus, fallopian tubes and two thirds of upper part of vaginal in male. While bilateral cryptorchidism, inguinal hernia and infertility are usually associated with this syndrome, external genital organs are normal. The diagnosis is usually made in the first years of life. Case Report: The presented case, a 71-year-old man, admitted to the surgical ward of Ali-ebn-Abitalib Hospital in Rafsanjan was diagnosed with a large right inguinal hernia. Physical examination of external genital tract was normal. The findings at operation were as follows: the uterus was attached to spermatic cord in the internal ring. Hysterectomy was done. Orchiectomy was also performed due to severe adhesion of the uterus to spermatic cord and rupture of the spermatic vessels. Pathologic examination of the resected tissues confirmed the diagnosis of PMDS. Conclusion: This syndrome is typically diagnosed by cryptorchidism and inguinal hernia during early years of life. Infertility is also a common finding in this syndrome. Although, there are a number of diagnostic procedures including sonography for detection of PMDS, this syndrome is almost recognised through operations casual. Rarity of PMDS and also unusual findings regarding this case including old age, the absence of infertility and cryptorchidism were the reasons for reporting this case. Key words: Persistent Mullerian Duct Syndrome, Cryptorchidism, Infertility

Item Type: Article
Keywords: Persistent Mullerian Duct Syndrome, Cryptorchidism, Infertility
Divisions: Research Vice-Chancellor Department > Journal of Rafsanjan University of Medical Sciences
Page Range: pp. 291-294
Journal or Publication Title: Journal of Rafsanjan University of Medical Sciences
Journal Index: ISC
Volume: 5
Number: 4
Publisher: Journal of Rafsanjan University of Medical Sciences
ISSN: 1735-3165
Depositing User: آقای علی علوی
URI: http://eprints.rums.ac.ir/id/eprint/6217

Actions (login required)

View Item View Item